Aandoeningen

De syndroom van Behçet (ook wel het syndroom van Behçet) is een systeemziekte die ontstaat doordat het eigen afweersysteem het lichaam aanvalt.

Het is bekend dat het syndroom van Behçet in Nederland een zeldzame en complexe systeemziekte is waarbij met name aften in de mond, maar ook bij de genitaliën voorkomen. Veel voorkomende andere klachten zijn huidafwijkingen zoals erythema nodosum (een ontsteking van het onderhuidse vetweefsel) of acné op plaatsen die ongebruikelijk zijn, zoals op de armen en de benen.

Ook kunnen patiënten 2 dagen na een injectie of een prik in de huid een kleine reactie krijgen met een rode huidafwijking (het zogenaamde pathergie fenomeen). Relatief veel voorkomend zijn ook diepe oogontstekingen (met name uveitis) en pijnlijke gewrichten (arthralgieën) of gewrichtsontstekingen (artritis). Ook de darmen kunnen ontstoken raken en bijvoorbeeld bloederige diarree geven. Dit kan ook een ernstige complicatie geven doordat er zweren in de darm ontstaan die soms kunnen perforeren (darmwand gaat dan kapot en de ontlasting komt in de vrije buikholte).

Tenslotte is een mogelijk probleem dat de vaten ontstoken raken (vasculitis). Dit laatste kan ernstige gevolgen hebben als bijvoorbeeld de vaten in de hersenen ontstoken zijn. Iemand kan daardoor bijvoorbeeld een hemiparese krijgen (enkelzijdige verlamming) maar ook bijvoorbeeld symptomen van een trombose been. Waar een herseninfarct en trombosebeen gewoonlijk behandeld moeten worden met antistolling, is het bij patiënten met het syndroom van Behçet essentieel dat er immuunsuppressie gegeven wordt om de onderliggende ontstekingen tot rust te brengen. Het syndroom begint vaak tussen het twintigste en veertigste levensjaar en bij mannen zijn wat vaker ernstiger problemen zoals vaatontstekingen. Bij de meeste patiënten in Nederland treden gelukkig geen ernstige levensbedreigende problemen op.

De oorzaak van het syndroom van Behçet is niet goed bekend. Er zijn aanwijzingen dat genetische factoren een rol spelen omdat het syndroom vaker in bepaalde families voorkomt. Misschien spelen infecties ook een rol.